严格讲,血管免疫母T细胞淋巴瘤(AITL)是一种罕见病。是一类具特殊临床和病理特征的系统性、侵袭性的外周T细胞淋巴瘤(PTCL)。发病率约占NHL 1%-2%,系PTCL的一种亚型。好发中老年人,中位年龄65岁。近年来发现其在亚洲发病呈上升势头。但其目前尚无满意的治疗方案,预后较差,5年总生存率徘徊在30-40%之间。挖掘其新的基因突变位点及新药临床研究一直处于艰难的探索之中,有亮点,也有值得反思之处。
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